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38种慢性病申报标准

发布日期:2018-04-26 浏览: 字号:
一、恶性肿瘤
1、有病理学或细胞学诊断报告。
2、有影像学、内窥镜诊断或相关诊断依据。
3、诊断明确有本专业医师建议需治疗者。
二、慢性阻塞性肺疾病
1、临床表现:有慢性咳嗽、咳痰、活动气短或呼吸困难、喘息和胸闷等或其他症状。
2、检查项目:胸部X线检查及肺功能检查。
3、申报标准:检查应结合病史、体征、胸部X线检查及肺功能检查综合判断。肺功能检测使用支气管扩张剂后符合中度标准FEV1/FVC%<70%;30%FEV1<80%预计值,或重度标准FEV1/FVC%<70%;30%FEV1<50%预计值。胸片示肺气肿征象。使用支气管扩张剂治疗后FEV1/FVC%<70%
三、慢性肺源性心脏病
1临床表现:慢性呼吸系统疾病(包括中枢神经系统、神经、肌肉、胸廓以及肺血管之病变);肺动脉高压,右心室肥厚扩大及(或)右心功能不全表现;临床上排除其他可以引起上述改变的心脏病。
2、检查项目:慢性肺胸疾病或肺血管病变主要根据病史、体征、心电图、X线、超声心电图判定。
3、申报标准:X线诊断标准(1)右肺下动脉扩张:横径≥15mm;或右肺下动脉横径与支气管横径比值≥1.07;或经动态观察较原右下肺动脉增宽2mm以上。(2)肺动脉段中度凸出或其高度≥3mm(3)中心肺动脉扩张和外围分支纤细,两者形成鲜明的对照。(4)圆锥部显著凸出(右前斜45 ℃)或椎高≥7mm(5)右心室增大(结合不同体位判断)(只有上述15项中的一项者可诊断)。
心电图:(l) 额面平均电轴≥90o(2)V1­R/S1(3)重度顺钟向转位(V5R/S1);(4)RV1+SV5>1.05Mvl(5)avR R/SR/Q1(6)V1-V3QSQrqr(需除外心肌梗塞);(7)肺性P波:结合病史,具有上述一条主要条件可诊断
超声心动图:(l)右室流出道≥30mm(2)右室舒张末期内径≥20mm(3)右室前壁厚度≥5.0mm,或有振幅增强者;(4)左室与右室内径比值<2mm (5)右肺动脉内径≥18mm或主肺动脉内径≥20mm(6)右室流出道与左房内径之比值>1.4;(7)肺动脉瓣超声心动图出现肺动脉高压征象者("a"波低平或<2mm,有收缩中期关闭症)
四、支气管哮喘
1、临床表现:支气管哮喘是有高反应性,并可引起气道缩窄,表现为反复发作的喘息、呼吸困难、胸闷或咳嗽症状,常在夜间和(或)清晨发作、加剧,常常出现广泛多变的可逆性气流受限,多数患者自行缓解或经治疗缓解。多与接触变应原、冷空气、物理、化学行刺激、病毒性呼吸道感染、运动等有关;除外其他疾病所引起的喘息、胸闷和咳嗽。
2、检查项目:临床症状,支气管激发试验或运动实验阳性。慢性持续哮喘分级:(1)间歇发作①喘息症状每周发作<1次;②哮喘发作短暂;③每月夜喘≤2次;④FEV1(一秒钟用力呼气量)≥预计值的80%PEF(呼气峰流速)≥80%的个人最佳值;⑤PEFFEV1 变异率<20%。(2)轻度持续 ①喘息症状每周发作≥1次,但<每天1次;②哮喘发作可能影响活动和睡眠;③每月夜喘>2次,但<每周1次;④FEV1≥预计值的80%PEF80%的个人最佳值;⑤PEFFEV1变异率20%~30%。(3)中度持续①每天都有喘息症状;②哮喘发作影响活动和睡眠;③每周夜喘≥1次;④FEV1占预计值的60%~79%PEF个人最佳值的60%~79%;⑤PEFFEV1变异率>30%。(4)重度持续①每天都有喘息症状,哮喘症状频繁出现;②经常有夜喘症状;③体力活动受限;④FEV1<预计值的60%PEF<60%个人最佳值;⑤PEFFEV1 变异率>30%
3、申报标准:支气管激发试验或运动试验阳性(FEV1较基础值降低量20%)。支气管扩张试验阳性(一秒钟用力呼气容积(FEV1)增加12%以上,且FEV1增加绝对值>200ml)。最大呼气流量(PEF)日内变异率或昼夜波动率>20%。哮喘严重程度属轻度持续性哮喘及以上患者。
五、慢性心功能衰竭(Ⅱ级及以上)
1、左心衰竭临床表现:早期表现为容易疲乏,运动耐力降低,继之出现劳力性呼吸困难,夜间阵发性呼吸困难,严重者不能平卧,咳嗽、咯痰和咯血性泡沫状痰,最终呈端坐呼吸即肺水肿表现。心率增快,心尖部舒张期奔马律,相对性二尖瓣关闭不全杂音,两肺底或全肺出现干罗音和(或)湿罗音。
2、右心衰竭临床表现:上腹部饱胀,肝区胀痛,食欲不振,恶心、呕吐、黄疸,少尿、夜尿增多。紫绀,颈静脉充盈或怒张,肝脏肿大和压痛,肝一颈静脉逆流征阳性,全身出现水肿,胸腔积液和腹水。
3、全心衰竭同时存在左、右心力衰竭的临床表现。
4、检查、化验及申报标准:主要根据X线、超声心动图、定量测定B型钠尿肽(BNP)、定量测定B型钠尿肽前体(NT-BNP)、放射性核素检查进行综合判断。
六、慢性房颤
1、临床表现:心脏听诊第一心音强弱不等,心律绝对不齐,心率大于脉率。
2、检查及申报标准:心电图检查示:P波消失,代之以小f波,频率约350-600/分钟;心室律极不规则;QRS波群形态通常正常。
七、高血压病(具有心、脑、眼底、肾、血管损害合并症之一)
1、静息状态下,收缩压≥140mmHg和(或舒张压)≥90mmHg
2、至少三次在二甲以上医疗机构就医诊断及半年以上治疗记录。
八、冠心病
(一)心绞痛
1、临床表现为突然发生的疼痛,多有诱发因素,典型部位为胸肋骨后,可放射至颈颌部,范围为一个区域、性质压榨性、紧缩窒息及濒死感、含服硝酸甘油或休息后5-15分钟可缓解消失。
2、辅助检查:心电图、冠脉CT、血管内超声、心肌损伤标记物、冠状动脉造影、核素心肌显影。
3、申报标准:
⑴心电图检查示以R波为主的导联上可有ST段压低及T波低平面或倒置等心内膜下心肌缺血性改变、超急性期的ST段抬高、R波幅度降低,室内或束支传导障碍及各种心律失常。心电图负荷试验阳性。
⑵冠脉CT和或血管内超声检查,发现冠状动脉狭窄≥50%
⑶心肌损伤标记物[心脏肌钙蛋白T (cTnT)、心脏肌钙蛋白I (cTnI) 或肌酸激酶同工酶(CK-MB)]升高可以帮助诊断非ST段抬高型心肌梗死。
⑷核素心肌显影异常。
⑸冠状动脉造影仍是诊断冠心病的金指标可以直接显示冠状动脉狭窄程度,冠状动脉狭窄≥50%或痉挛。
(二)急性心肌梗死
1、临床表现:疼痛超过20分钟,可达数小时,休息和含用硝酸甘油片不能缓解。常有烦燥不安、出汗、恐惧,或有濒死感,恶心呕吐。
2、检查及申报标准:急性心肌梗塞的诊断需符合下列中三项中的二项:
1)缺血性胸痛。
2)心电图呈心肌缺血或坏死的动态变化。
3)坏死的血清标记物浓度的变化
(三)陈旧性心肌梗死
既往有心梗病史,心脏超声或核素心肌检查、冠状动脉造影发现相关证据。
九、心肌病(原发性)
1、扩张型心肌病以心脏扩大、收缩功能下降和充血性心力衰竭为特征的综合征,主要临床表现为心悸、气促、胸闷、乏力、腹胀、心脏扩大、心律失常、收缩期杂音、肝肿大、水肿等。
2、除外心肌炎、酒精性心肌病、围产期心肌病、甲状腺机能减弱、风心病、高血压病、冠心病、先心病及心包疾病等其他心脏病。
3、辅助检查:检查X线、心电图、超声心动图等。
4、申报标准:
⑴ X线检查示心影扩大。
⑵ 心电图示心脏肥大,心肌损害,心律失常。
⑶ 超声心电图示心室内径扩大,室壁运动减弱,左心室射血分数降至50%以下。
⑷ 排除其他心脏病。
十、消化性溃疡
1、临床表现:具有慢性病程、周期性发作和节律性疼痛等特点。
2、检查及申报标准:结合X线、内镜、组织病理学等情况综合分析。
十一、慢性肝炎
1、临床表现:既往有乙型、丙型、丁型肝炎病毒感染史;肝炎的症状、体征、病程超过6个月。
2、检查及申报标准:肝炎标志物(乙肝五项、HBV-DNA、丙肝抗体、HCV-RNA等)阳性;肝功能异常或肝脏活体组织检查(肝穿)符合慢性肝炎表现。
十二、肝硬化
1、临床表现:慢性肝功能受损表现为肝掌、蜘蛛痣、腹壁静脉曲张、肝功能异常等;门脉高压表现为食管-胃底静脉曲张、脾肿大、脾功能亢进、腹水等。
2、检查及申报标准:B超、CTMRI检查符合肝硬化征象。
十三、慢性肾小球肾炎
1临床表现:尿检异常(蛋白尿、血尿)、水肿、高血压等。                     
2、检查项目:肾功能、尿液检查(24小时尿蛋白定量、尿常规或尿沉渣)、肾穿刺检查。
3、申报标准:有慢性肾炎的病理学改变,可具有双肾形态学改变,肾功能可呈慢性进展性减退;除外继发性肾小球肾炎和遗传性肾小球肾炎。
十四、肾病综合症
1临床表现:高度水肿、高脂血症、大量蛋白尿、低白蛋白血症或一过性肾功能异常。
2、必备条件检查:大量蛋白尿(尿蛋白排泄量大于3.5/24小时);严重低白蛋白血症---血浆白蛋白<30g/L
3、申报标准:肾病理诊断,符合肾病缩合症相关征象。
十五、慢性肾功能衰竭(未达到透析程度)
1临床表现:厌食、恶心、呕吐、口有尿臭味等;疲乏、重者嗜睡、烦躁、惊厥、昏迷等; 高血压、左心室肥大,心肌炎、视力障碍,视网膜出血;造血系统有贫血、出血倾向;代谢性酸中毒时呼吸深长;皮肤瘙痒伴色素沉着,水电解质平衡紊乱。         
2、检查:肾功能(血肌酐、尿素氮升高。根据血肌酐值、性别、年龄,用CKD-EPI公式评估eGFR水平下降)。
申报标准:肾脏形态学改变(双肾缩小)。
十六、再生障碍性贫血
1、急性再障(亦称重型再障Ⅰ型)临床表现为发病急,贫血呈进行性加剧,常伴严重感染,内脏出血。
血象检查除血红蛋白下降较快外,须具备下列三项中之两项。①网织红细胞<1%,绝对值<15×109/L。②白细胞明显减少,中性粒细胞绝对值<0.5×109/L。③血小板<20×109/L
骨髓象:多部位增生减低,三系造血细胞明显减少,非造血细胞增多。如增生活跃须有淋巴细胞比例增高。骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增多。
2、慢性再障(亦称非重型再障)临床表现为发病缓慢,贫血,感染、出血均较轻。
血象检查血红蛋白下降速度较慢,网织红细胞、中性粒细胞及血小板值常较急性再障为高。
骨髓象:三系或二系减少,至少1个部位增生不良,如增生良好,红系中常有晚幼红(炭核)比例升高,巨核细胞明显减少。骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增加。
十七、白细胞减少症
1、临床表现可有乏力、头晕、食欲减退;可出现各部位的感染,甚至严重的脓毒血症或感染性休克。
2、血常规检查外周血中性粒细胞绝对值(成人)低于2.0×109/L,淋巴细胞百分比增加。
3、骨髓象检查符合白细胞减少症。
4、中性粒细胞特异性抗体阳性。
十八、骨髓增生异常综合征
1、临床表现为以贫血症状为主,可兼有发热及出血;
2、血象检查:全血细胞减少或任一、二系血细胞减少,可出现幼红(或)幼粒细胞,可有巨大血小板及中性粒细胞病态造血现象。
3、骨髓象检查:有三系或二系或任一系血细胞病态造血;原始细胞增多。
4、有特征性的遗传学异常征象。
十九、血小板减少性紫癜(注:原名称为特发性血小板减少性紫癜,现已更名为免疫性血小板减少症)
1、临床表现为多形性多部位出血;反复发作、疲乏无力面色苍白等。
2、血象检查:至少两次化验血小板减少。
3、骨髓象检查:巨核细胞数量正常或增多,可有成熟受阻。
二十、甲亢性心脏病
符合下列心脏异常体征:
(1)  心脏增大;
(2)  心律失常;
(3)  充血性心力衰竭;
(4)  心绞痛或心肌梗塞需排除同时存在其他原因引起的心脏病变。
二十一、甲状腺功能减退症
1临床一般表现为畏寒、无力、面色苍白、眼睑颊部虚肿,表情淡漠,皮肤干燥、粗糙,体重增加。或有神经系统、循环系统、运动系统、内分泌系统相应症状。
1、     检查
(1)      TT3TT4FT3FT4降低。
(2)      TSH:原发性甲减升高,继发性甲减降低或正常;甲状腺吸碘率减低。
(3)      甲状腺微粒体抗体与甲状腺球蛋白抗体可阳性。
(4)      血常规示轻、中度贫血。
(5)      血脂改变:甘油三酯、总胆固醇、低密度脂蛋白均升高。
(6)      口服糖耐量实验示低平曲线。
(7)      心电图示心动过缓及肢体导联低电压。
8)超声心动检查可查出心包积液。
二十二、皮质醇增多症
1、临床表现为向心性肥胖,面如满月,多血质貌,水牛背,腹壁肥厚,四肢相对瘦小,皮肤菲薄,皮下血管显露形成紫纹。绝大多数患者有高血压,少数发生充血性心力衰竭。肌肉消瘦、乏力、骨质疏松、脊柱变形、自发性骨折。多饮、多尿、多食。情绪不稳定、烦躁,甚至出现精神疾病。
2、检查
1)血常规:白细胞总数及中性粒细胞增多,淋巴细胞、嗜酸细胞减少。
2)血生化示血钾降低,CO2CP正常或偏高。
3)尿17-OH17-KS升高,尿游离皮质醇升高,血浆皮质醇升高。
4)小剂量地塞米松实验不被抑制。
5)肾上腺血管造影、肾上腺B超、CTMRI等可发现相应病灶。
6)血糖增高。
二十三、原发性醛固酮增多症
1、临床表现多有高血压和低血钾综合征群、四肢无力、周期性麻痹、烦渴、多饮、多尿等。
2、检查高醛固酮:醛固酮分泌增多且不被高钠负荷引起的血容量增加抑制。低肾素活性:肾素分泌受抑制且不因立位及低钠刺激而分泌增加。正常皮质醇:尿17-羟皮质类固醇水平正常或皮质醇水平正常。
二十四、原发性慢性肾上腺皮质功能减退症
1、临床表现为皮肤黏膜色素沉着为本病特征,全身虚弱消瘦,伴有低血压、心脏缩小,女性腋毛、阴毛稀疏或脱落。
2、检查:血浆皮质醇水平低于正常血醛固酮,可为低值或正常低限,血ACTH升高。
二十五、糖尿病
1、临床表现基本表现为多尿、多饮、多食和体重减轻,可伴有皮肤瘙痒。急性及慢性并发症表现,可表现为心脑血管病变、肾病及视网膜病变,神经病变及糖尿病足等。
2、实验检查:
具有糖尿病症状加任意时间血浆葡萄糖≥11.1/mmol/L,或三次以上不同时间空腹血糖≥7.0/mmol/L,或OGTT 2h PBG11.1Lmmol/L
二十六、系统性红斑狼疮(多系统受累)
1、临床表现:不明原因发热、关节炎、皮疹、口腔溃疡、雷诺现象、咯血、呼吸困难、胸腔积液、心包积液、血液系统损害、肾小球肾炎、胃肠道损害、头痛、癫痫等中枢神经系统损害。
2、检查项目:
(1)血、尿常规,肝肾功能,24小时尿蛋白定量。
(2)抗核抗体谱、抗磷脂抗体。
(3)免疫球蛋白及补体。
(4)Coombs试验。
(5)胸部X线、心脏彩超、脑电图、MRICT检查等。
(6)必要时,肾脏活检符合相关征象。
3、申报标准
系统性红斑狼疮目前普遍采用美国风湿病学会2009年推荐的分类标准,主要依靠下面11项临床标准和6项免疫学标准进行总体评估病情。
美国风湿病学会2009年推荐的SLE分类标准
临床标准11
免疫学标准6
1. 急性或亚急性皮肤狼疮
1. ANA 高于实验室正常参考值范围;
2. 慢性皮肤狼疮;
2. dsDNA抗体高于实验室正常参考值范围(ELISA方法则要两次均高于实验室正常参考值范围)
3. 口腔或鼻咽部溃疡;
3. Sm抗体阳性;
4. 非瘢痕形成引起的脱发;
4. 抗磷脂抗体包括狼疮抗凝物,梅毒试验假阳性,抗心磷脂抗体(至少两次异常或中高滴度),抗-β2 gp 1阳性;
5. 炎性滑膜炎:医生观察到的两个或以上肿胀关节或者伴有晨僵的压痛关节;
5. 低补体包括低C3、低C4、低CH50;(低于正常参考值)
6. 浆膜炎;
6. 直接 Coombs试验阳性(非溶血性贫血状态)
7. 肾脏:尿蛋白/肌酐异常 (24 hr 尿蛋白> 500 mg )或红细胞管型;
 
---
8. 神经系统:癫痫发作, 精神异常, 多发性单神经炎, 脊髓炎, 外周或颅神经病, 脑炎 (急性精神错乱状态)
MRICT或脑脊液检查异常;
肌电图异常
9. 溶血性贫血;
---
10. 白细胞减少(< 4000/mm3 ,至少一次) 或淋巴细胞减少 (< 1000/mm3 至少一次)
---
11. 血小板减少 (<100,000/mm3,至少一次)
---
申报系统性红斑狼疮需符合:1. 肾活检证实为狼疮肾炎且ANA阳性或抗dsDNA抗体阳性 2. 满足四条标准,包括至少一条临床标准和至少一条免疫学标准。
二十七、系统性硬皮病(系统性硬化症)
1、临床表现:雷诺现象,掌指关节近端的皮肤硬化,可波及颜面、四肢甚至躯干,指尖溃疡或指尖凹陷性瘢痕,肺动脉高压或肺间质纤维化。
2、检查项目:
(1)抗核抗体谱,必要时查抗着丝点抗体或抗拓扑异构酶I抗体或抗核糖核酸聚合酶III抗体。
(2)血、尿常规,血沉,C反应蛋白,肝肾功能,免疫球蛋白。
(3)甲襞微循环检查。
(4)胸部CT、心脏彩超等。
3、申报标准
系统性硬化症的诊断主要依靠皮肤病变、肺间质纤维化(间质性肺炎)和自身抗体检查
2013ACR/EULAR系统性硬化症分类
  
权重/分数
延伸致掌指关节近端的双手手指皮肤增厚
(充分条件)
---
 
9
手指皮肤增厚
(只计算较高分)
手指肿大
手指指端硬化(掌指关节远端到近侧指间关节近端)
2
4
指尖病变(只计算较高分)
指尖溃疡
指尖凹陷性瘢痕
2
3
毛细血管扩张
---
2
甲襞毛细血管异常
---
2
肺动脉高压和(或)间质性肺病(最高得分为2
肺动脉高压
间质性肺病
2
2
雷诺现象
---
3
SSc相关自身抗体
[抗着丝点抗体、抗拓扑异构酶Ianti-Scl-70)抗体、抗核糖核酸聚合酶III抗体]
(最高得分为3
抗着丝点抗体
抗拓扑异构酶I抗体
抗核糖核酸聚合酶III抗体
3





















累计评分≥9分。

二十八、类风湿性关节炎(关节严重变形、功能受限)
1、临床表现:多关节肿痛渐出现功能障碍,呼吸系统受累:咳嗽、气短、呼吸困难等肺间质纤维化表现,类风湿关节炎所致血管炎、周围神经炎;
2、必须检查项目:
(1)血、尿常规,血沉,C反应蛋白,类风湿因子(RF
(2)抗角质蛋白抗体(AKA),抗核周因子(APF)和抗环瓜氨酸多肽(ACPA/CCP抗体)
(3)双腕关节和手及(或)双足X线片,还可做关节彩超、核磁共振显象(MRI
(4)胸部X线或CT、心脏彩超、心电图等
3、申报标准
目前多采用2010年美国风湿病学学会(ACR/欧洲抗风湿病联盟(EULAR)提出的分类标准:
2010ACR/EULAR关于类风湿关节炎的分类
RA分类标准的评分系统
关节受累
 
 
关节受累
1个大关节
2-10个大关节
1-3个小关节(伴或不伴大关节受累)
4-10个小关节(伴或不伴大关节受累)
10个小关节(伴或不伴大关节受累)
0
1
2
3
5
血清学
类风湿因子(RF)和抗环瓜氨酸抗体(ACPA)均为阴性
RF和(或)ACPA低滴度阳性
RF和(或)ACPA高滴度阳性
 
0
2
3
急性期反应物
血沉和C反应蛋白均正常
血沉和(或)C反应蛋白异常
0
1
症状持续时间
6
6
0
1
关节严重变形:近期关节X线检查报告
二十九、脑血管病(具有偏瘫、失语等神经功能缺损体征)
脑血管病包括缺血性脑血管病和出血性脑血管病,缺血性脑血管病又分为短暂脑缺血发作(TIA)和脑梗死,出血性脑血管病又分为脑出血和蛛网膜下腔出血。
1、脑梗死
临床表现:中老年患者,有动脉粥样硬化、高血压、糖尿病、TIA等脑卒中危险因素,出现局灶性神经功能缺损(偏瘫、偏身麻木、失语、眩晕、复视、吞咽困难、构音障碍、共济失调等),症状持续。
辅助检查:CTMRI有与临床症状相符合责任病灶。
申报标准:CTMRI有病灶
2、脑出血
临床表现:中老年患者,有长期高血压病史,突然出现头痛、偏瘫、失语甚至意识障碍。
辅助检查:CT有脑出血影像学表现
申报标准:头CT有圆形或椭圆形高密度影,边界清楚。
3、蛛网膜下腔出血
临床表现:突然出现剧烈头痛、呕吐、脑膜刺激征。病程中可出现再出血、脑血管痉挛(脑梗死表现)、脑积水并发症。
辅助检查:头CT有蛛网膜下腔出血表现,DSAMRA发现动脉瘤。病程中CT有脑梗死或脑积水改变。
申报标准:头CT有蛛网膜下腔出血表现,DSA发现动脉瘤
三十、多发性硬化
1、临床表现
中枢神经系统病灶在时间上和空间上是多发的,时间上多发性是指缓解复发的病程,空间上多发性是指病变部位多发。
表现为偏瘫、截瘫或四肢瘫痪,可伴有感觉异常。眼部症状表现为单眼或双眼视力下降、眼肌麻痹、复视。个别表现为共济失调、发作性症状等。这些症状在病程中缓解与复发交替,两次发作间隔至少1个月,每次发作至少持续24小时以上。
2、辅助检查
MRI在脑室周围、胼胝体、脑干与小脑多发性长T1、长T2信号,脊髓内病灶多为散在小点状、斑片状圆形或椭圆形。
诱发电位:VEPBAEPSEP异常
脑脊液鞘内IgG合成
3、申报标准:
缓解复发的病程,MRI中枢神经系统白质多发的异常信号,脑脊液鞘内合成增加,诱发电位异常
三十一、震颤麻痹(帕金森病)
1、临床表现
中老年人多见,起病缓慢,逐渐出现静止性震颤、运动迟缓、肌张力增高、姿势和步态异常。
2、申报标准
典型临床症状,三级以上医疗机构记录,左旋多巴治疗有效,患者无直立性低血压、小脑体征和锥体束损害等。
三十二、运动神经元病
1、临床表现
中年人,隐袭起病,慢性进行性病程。
主要症状为肌肉无力、萎缩和肌束震颤。多从一侧手肌无力、萎缩开始,逐渐向前臂、上臂、肩胛带肌发展。延髓麻痹者表现为逐渐加重的吞咽困难、构音障碍。眼外肌不受影响,无感觉障碍和括约肌障碍。
主要体征为无力侧手部小肌肉肌萎缩,前臂、上臂及肩胛肌萎缩,腱反射活跃,病理征阳性。延髓麻痹者表现为构音障碍、吞咽困难、舌肌萎缩和舌肌纤颤。
2、辅助检查
肌电图:呈典型失神经支配改变,如纤颤电位、束颤电位、运动单位数目减少等。胸锁乳突肌肌电图异常对诊断该病意义重大。
CTMRI:大脑皮质不同程度萎缩。
3、申报标准
肌无力、肌萎缩和肌束震颤(下运动神经元损害特点)与腱反射亢进、病理征阳性(上运动神经原损害特征)同时受累,无感觉障碍,肌电图有典型的神经源性改变肌电图。
三十三、重症肌无力
1、临床表现
任何年龄均可发病,出现受累骨骼肌异常易疲劳,无力症状"晨轻暮重",劳累后加重。
2、辅助检查
疲劳试验阳性(受累肌肉重复活动后症状明显加重)
新斯的明试验阳性。
低频(23Hz)重复电刺激尺神经、面神经和腋神经等,出现动作电位波幅第5波比第1波递减10%以上;高频(10Hz)重复电刺激出现动作电位波幅第5波比第1波递减30%以上为阳性。
胸腺CTMRI可发现胸腺增生、肥大或胸腺瘤。
3、申报标准
受累肌肉病态疲劳,症状波动,晨轻暮重;新斯的明试验阳性;低频重复电刺激波幅减低10%以上。
三十四、精神分裂症
1、申报标准参照ICD-10CCMD-3相关疾病诊断标准。
2、检查:
1)血细胞分析;
2)尿常规、便常规;
3)生化全项、激素六项、凝血七项、甲功五项;
4)心电图、脑电图、眼动检查(不配合者除外);
5)影像学检查(X线、头颅CTMRI);
6)相应量表筛查(PANSSADLSDSSBPRSMMSESASSDSMMSE)
三十五、结核病
1、临床表现:
1)气管、支气管和肺结核临床表现低热、盗汗、乏力、纳差、消瘦、原因不明刺激性咳嗽、咳痰、咯血、气急、呼吸困难、喘鸣和胸部不适。
检查主要有影像学报告;纤维支气管镜检查;病灶组织检查;结核菌培养阳性;PPD试验阳性,血沉增快;核酸检测,痰或分泌物找到抗酸杆菌。
2)结核性胸膜炎临床表现为发热、胸痛、咳嗽、呼吸困难、胸腔积液、其他常见的症状有乏力、盗汗、食欲不振等。
检查主要有X线检查、CT、超声波 、胸膜活检 、PPD试验阳性、胸水常规检查和生化检查。
3)中枢神经系统结核起病大多缓慢或呈亚急性,发病时常有感染中毒症状如发热和乏力;头痛、恶心和呕吐症状。有神经系统症状:脑膜刺激症状、脑神经损害症状、颅内压增高症状、脑实质损害症状。
(4)骨、关节结核起病缓慢,可先有低热、乏力、厌食、全身不适等结核中毒症状,有结核病接触史,或有结核病原发病灶。局部压痛、寒性脓肿。关节功能障碍和肌肉萎缩。
检查:X线检查、CTMRIB超、核素骨扫描、血沉、结核菌素试验阳性,结核菌培养阳性。
2、检查项目:
1)肺CTX线检查。
2)头颅CTMRI,动态观察患者脑脊液生化和细胞计数。
①脑脊液常规检查;②脑脊液的生化改变;③脑脊液的结核菌检查;④用聚合酶链反应(PCR)技术检测脑脊液中结核菌DNA:国内报道阳性检出率为51%85%,特异性为98%100%。⑤脑脊液中抗结核抗体的测定:一般在70%80%。⑥脑脊液中腺苷脱氨酶(ADA)测定;⑦脑脊液中结核菌硬脂酸的测定。
3、申报标准:影像报告结合病原学资料综合判断符合相关诊断。
三十六、股骨头坏死
1、临床表现:主要表现为以腹股沟、臀部和大腿部位为主的关节痛,偶尔伴有膝关节疼痛。早期可以没有临床症状,而是在影像学检查时发现。最先出现的症状为髋关节或膝关节的疼痛。在髋部由以骨内收肌痛出现较早。疼痛可以持续性或间歇性。如果双侧病变可呈现交替性疼痛。疼痛性质在早期多不严重,但逐渐加剧。也可在受限轻微外伤后骤然疼痛。经过非手术治疗症状可以暂时缓解,但过一段时间疼痛会再度发作。
早期髋关节活动可无明显受限。随着疾病的发展,体格检查可有内收肌痛,髋关节屈曲、内旋、外旋、外展等活动受限,其中以内旋和外展活动受限最为明显。
2、辅助检查:X线,CT(新增)MRI,血流动力学检查,动脉造影,放射性核素扫描及γ闪烁照相,关节镜检查,骨活检等。
3、申报标准:X线:早期股骨头出现密度增高(硬化)和透光区(囊变);病情进一步发展,出现典型的"新月征";晚期可出现股骨头塌陷,关节间隙变窄和严重的骨关节改变,髋臼硬化和囊变常见。
CT:股骨头内可见硬化带包绕坏死骨、修复骨或者软骨下骨断裂。
MRI:坏死区T1WL显示带状低信号或T2WL显示"双线征"。
血流动力学检查:仅适用于早期诊断,结果判断:基础骨内压>4.0kPa30mmHg),压力试验>1.3kPa10mmHg),有一条以上骨外静脉充盈不良,造影剂反流到股骨干,造影剂在干骺端滞留。
动脉造影:上支持动脉不显影具有早期诊断意义。
放射性核素扫描及γ闪烁照相:坏死早期呈灌注缺损(冷区);病情进一步发展,出现热区中有冷区现象,即"面包圈样"改变。
关节镜检查:根据关节表面情况分期:
Ⅰ期:关节面正常。
Ⅱ期:关节表面裂隙,但没有可压缩碎块。
Ⅲ期:有可压缩碎块,但股骨头形态正常。
Ⅳ期:有可压缩碎块,股骨头塌陷。
Ⅴ期:关节表面分层,松质骨外露。
Ⅵ期:髋臼关节面出现退变。
骨活检:骨小梁的骨细胞空陷窝多于50%,且累计邻近多根骨小梁,骨髓坏死。
三十七、慢性骨髓炎
慢性骨髓炎是急性骨髓炎的延续,往往全身症状大多消失,只有在局部引流不畅时,才有全身症状表现,一般症状限于局部,往往顽固难治,甚至数年或十数年仍不能痊愈,目前,对大多数病案,通过妥善的计划治疗,短期内可以治愈。
1、临床表现:临床上进入慢性炎症期时,有局部肿胀,骨质增厚,表面粗糙,有压痛。如有窦道,伤口长期不愈,偶有小块死骨排出。有时伤口暂时愈合,但由于存在感染病灶,炎症扩散,可引起急性发作,有全身发冷发热,局部红肿,经切开引流,或自行穿破,或药物控制后,全身症状消失,局部炎症也逐渐消退,伤口愈合。机体免疫功能较差时,易引起发作。由于炎症反复发作,多处窦道,肌肉萎缩;如发生病理骨折,可有肢体短缩或成角畸形;如发病接近关节,多有关节挛缩或僵硬。
2、辅助检查:X线,送脓液涂片检查:细菌培养基药物敏感试验,窦道造影,MRI
3、申报标准:
1)局部症状:窦道流脓,经久不愈或时愈时发;局部肢体增粗、变形,皮肤色素沉着,薄而缺乏弹性,皮下组织增厚变硬。急性发作时,伤口周围出现红、肿、热、痛。
2)全身症状:炎症静止期可无全身症状,急性发作时可出现全身症状。常为形体消瘦,面色苍白,神疲乏力,食少纳差,舌淡苔白,脉细弱等症状,或有持续或间断低热。
3X线检查:骨质增厚,硬化,周围有新生的包壳,有死骨或空腔形成,长骨干增粗,密度不均匀,轮廓不规则。窦道造影可见窦道与死骨及骨腔的关系。
4)化验室检查:血象可正常,急性发作时,血象、血沉可增高,贫血。
三十八、血友病
1、血友病A:
1)临床表现:男性患者,有或无家族史,有家族史者符合性联隐性遗传规律,女性纯合子型极少见;关节、肌肉、深部组织出血。有或无活动过久、用力过猛等创伤史,术后(包括小手术)出血史,关节反复出血引起的关节畸形。
2)检查:F:C降低<50%VWF:Ag正常;APTT延长;PTBT正常。
3)排除获得性因子Ⅷ缺乏症。
2、血友病B
1)临床表现:同血友病A,但轻型较多;
2)检查:FⅨ:C降低<50%VWF:AgF:C正常;APTT延长;PTBT正常。
 
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